De lichtste vorm betreft een lipspleet, die ook wel een hazenlip wordt genoemd. De medische term voor een lipspleet is een cheiloschisis. (Engels: cleft lip) In de bovenlip zit een gedeelte aan de linker of rechter kant dat niet geheel op elkaar aansluit. Dit kan aan één kant voorkomen of dubbelzijdig zijn.
Een ernstiger vorm is de lip-kaakspleet, of cheilognatoschisis. Het defect is nu niet tot de lip beperkt gebleven, maar strekt zich uit tot de bovenkaak en de tandenrij. Wel is het verhemelte geheel gesloten.
Als ook het verhemelte erbij is betrokken, spreekt men van een lip-kaak-verhemeltespleet of met een medische term een cheilognatopalatoschisis. Niet alleen de lip en de kaak, maar ook het verhemelte sluit niet op elkaar aan. Deze toestand kan enkel of dubbelzijdig aanwezig zijn. De meest ernstige vorm is dus een dubbelzijdige lip-kaak-verhemeltespleet. Omdat het centrale stuk van kaak en verhemelte geen verband meer heeft met de omliggende delen aan de zijkanten, zie je dat dit middenstuk veelal erg naar voren komt te staan.
Bij een verhemeltespleet is er een opening in het middelste deel van het verhemelte aanwezig. Dit kan voorkomen zonder een verdere doorloop naar de kaak. Een dergelijk sluitingsdefect wordt een palatoschisis genoemd. Bij een palatoschisis kijkt men dus vanuit de mond in de neusholte.
Soms komt men er bij toeval achter dat er een spleet in het harde gedeelte van het verhemelte zit, maar dat deze is bedekt door het mondslijmvlies.
Een spleet in de huig, komt bij een groot deel van de bevolking (2%) voor en moet niet als iets afwijkends worden beschouwd.
Door een defect in de sluiting van het verhemelte is er een onvoldoende sluiting van de mond naar de neus en lekt er lucht weg. Dit geeft de kenmerkende spraak aan kinderen met een afwijking als deze. Er is later logopedie nodig om dit spraakprobleem te behandelen.
Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 300 kinderen geboren met een bepaalde vorm van schisis. Dit is ongeveer 1 : 600 geboortes. Onder het blanke ras is het voorkomen van een schisis globaal gelijk. Hierbij heeft ongeveer 40% een lip-kaak- verhemeltespleet, 30% een lip-(kaak)spleet en 30% een verhemeltespleet.
Wanneer het embryo nog maar een paar weken is zijn er in het aangezicht nog gebieden die niet tegen elkaar aan zijn gegroeid. In de loop van de tijd komen die wel tegen elkaar aan te liggen en vergroeien dan. Als dit niet plaats vindt blijft de situatie bestaan zoals het in de embryonale tijd er ooit uitzag. Het gaat bij deze spleten dus om sluitingsdefecten die vanuit de embryonale periode zijn blijven bestaan.
Het complexe systeem van sluitende aangezichtsdelen van de kaak en verhemelte is kwetsbaar voor omgevingsinvloeden en erfelijke factoren.
Wat de omgevingsfactoren betreft, wordt er gedacht aan invloeden als moederlijk alcohol gebruik, medicijnen, roken en invloed van landbouwgif. Veel staat hierover echter nog niet vast zodat een direct verband niet is aan te tonen.
Er zijn voorts een aantal syndromen bekend waarbij vaak deze sluitingsdefecten worden gezien. Deels valt dit daarbij dan ook onder erfelijke factoren, omdat bij een aantal syndromen de fout op het chromosoom bekend is.
Enkele syndromen met een schisis zijn: het van der Woude syndroom, het Stickler syndroom, trisomie 13 en het zogenoemde Amniotic band syndrome
Wanneer het om op zichzelf staande gevallen gaat, waarbij er geen andere lichamelijke afwijkingen zijn, is verder chromosomen onderzoek naar de mening van klinisch genetici niet nodig. Worden er echter naast de schisis nog meer aangeboren afwijkingen bij het kind gevonden, dan moet er wel verder onderzoek naar kenmerken van een syndroom worden gedaan.
Alle kinderen met een schisis worden over het algemeen in een zogenoemd schisisteam gezien waarin ook een kinderarts en klinisch geneticus zitten om te kijken of er nog aanvullende diagnostiek is geïndiceerd.
Direct na de geboorte is het belangrijk om te zien hoe het kind drinkt. Borstvoeding is bij een schisis in de meeste gevallen niet mogelijk. Kinderen met een lip- kaak-verhemeltespleet krijgen hun flesvoeding via een zogenoemde Habermanspeen. Dit zijn spenen die speciaal voor kinderen met een schisis succesvol worden gebruikt. Uiteraard kan er met een fles wel afgekolfde moedermelk worden gegeven.
De behandeling is chirurgisch. Over het algemeen wordt op de leeftijd van ongeveer drie maanden als eerste de lip gesloten. De spleet tussen het verhemelte wordt meestal gesloten bij 9- 12 maanden. Hierna hangt het van de situatie af op welk tijdstip men de ingreep wil uitvoeren. Vaak zijn er wel meerdere operaties nodig in de loop van de volgende jaren.
Naast de chirurgische behandeling is er ook aandacht voor de stand van de tanden door tandarts of orthodontist.
De keel-neus-oorarts volgt kinderen in de eerste jaren vanwege vaak optredende oorontstekingen en of gehoorproblemen. Vaak krijgen kinderen met een schisis in het eerste jaar al trommelvliesbuisjes.
Een logopedist helpt kinderen bij problemen met de spraak. Hiertoe kan het belangrijk zijn dat logopedische hulp al voordat de spraak begint wordt ingezet. Dit is de zogenoemde preverbale logopedie.
Hoeveel kans is er dat een volgend kind ook een schisis krijgt?
Antwoord: De kans op een schisis bedraagt ongeveer 2% als het niet in de familie voorkomt. Is dit wel het geval dan is de herhalingskans ongeveer 5%. Dat is dus ook de kans die iemand die zelf een schisis heeft gehad heeft dat zijn kinderen het zullen krijgen.
Zijn kinderen met een schisis minder intelligent?
Antwoord: Kinderen met een schisis hebben de zelfde intelligentie als kinderen zonder een schisis. Onderzoek toonde wel aan dat kinderen met alleen een gehemeltespleet een lagere intelligentie hadden dan kinderen met een andere vorm van schisis. Zij worden ook niet vaker op school gepest. Wel is er bij een aantal een vermindering van hun gevoel van eigenwaarde wat met name optreedt tijdens de puberteit. Zie ook Meer weten.
Een schisis is een sluitingsprobleem, waarbij de onderlinge delen van schedel of aangezicht niet goed op elkaar aansluiten. Recent werd door een onderzoeksgroep van de universiteit van Nijmegen gevonden dat er bij muizen bepaalde genen een rol spelen bij het ontstaan van een schisis. De delen die tegen elkaar aankomen zijn bedekt met een dunne cellaag, die moet worden opgeruimd, wanneer de delen aan elkaar sluiten. Blijft de cellaag bestaan dan kan er onvoldoende fusie optreden.
Het blijkt dat kinderen met een schisis in de meeste gevallen goed ermee omgaan en geen sociale problemen ervan ondervinden. Bij een aantal ontstaan er echter problemen betreffende insufficiëntie gevoelens en een verminderd gevoel van eigenwaarde. Juist in de puberteit, wanneer het uiterlijk zo bijzonder belangrijk is geworden ontstaan deze gevoelens.
Voor kinderen die een schisis hebben kan het helpen als zij hierover met elkaar of met een klinisch psycholoog kunnen praten. Vanuit het schisisteam waar het kind onder behandeling is geweest kunnen dit soort contacten worden mogelijk gemaakt.
Veel informatie over dit onderwerp kan worden verschaft door de landelijke patiënten- en ouderorganisatie LAPOSA.
© Mijn Kinderarts