Een vernauwing van de aorta presenteert zich op verschillende manieren. Het kan al snel na de geboorte worden gezien, met ernstige verschijnselen of het wordt pas later in het leven gevonden.
Direct na de geboorte heeft de baby nog een alternatieve route in het hart om het bloed weg te pompen. Dit kan door de nog open ductus arteriosus (Botalli). Wanneer deze verbinding echter na een dag gaat sluiten ontbreekt deze afvloed en komt er grote druk in de linkerkamer. Dit leidt snel tot hartfalen. Het uit zich bij een baby door een grauwe kleur, snelle ademhaling en sterk verslechterde algemene toestand.
Op latere leeftijd gevonden wordt een coarctatio herkend aan een hoge bloeddruk of een hartruis. Dit geruis of souffle is vaak op de rug het beste te horen. Omdat de aorta is vernauwd valt bij het lichamelijk onderzoek het dan ook op dat het kloppen van de liesslagaderen niet is te voelen.
Zowel bij het syndroom van Turner als bij het syndroom van Noonan wordt er vaker een vernauwing van de aorta gezien.
Eerst iets over hoe het hart functioneert.
Het hart heeft twee boezems, een rechter en een linker en twee kamers. Eveneens rechts en links. De hartkamers hebben een sterke spierwand om het bloed door te kunnen pompen.
In het hart zitten vier kleppen om ervoor te zorgen dat het doorgepompte bloed niet terugstroomt. Er is een klep tussen de rechter boezem en rechter kamer en tussen de linker boezem en linker kamer. Voorts zijn er kleppen op de overgang van de rechter kamer naar de longslagader en kleppen op de overgang van de linker kamer naar de aorta.
Behalve de spierwand heeft het hart ook een elektrisch systeem. Vanuit een bepaalde plek, tussen de boezems en de kamers in gelegen, wordt geregeld een elektrische impuls afgegeven, die zich over het gehele hart uitbreid. Door deze impuls trekt de hartspier zich samen en wordt het bloed verder doorgepompt.
Het zuurstofarme, aderlijke bloed komt als eerste in de rechter boezem. Van hieruit wordt het via de rechterkamer naar de longen gepompt. Daar wordt het bloed van zuurstof voorzien. Het zuurstofrijke bloed komt via de linkerboezem in de linker kamer. Deze pompt het via de aorta naar de andere slagaders en vandaar gaat het naar alle weefsels en organen in het lichaam. Hier wordt de zuurstof afgegeven en het zuurstofarme bloed stroomt weer terug naar het hart.
Een vernauwing van de aorta berust op een aangeboren afwijking. De vernauwing is gelegen net onder de aftakking van de slagader naar de linker arm, bij de plaats waar de ductus arteriosus (Botalli) in de aorta komt. Vaak is een deel van de aorta daarbij niet goed aangelegd.
Dit alles heeft gevolgen voor de bloedvoorziening naar de rest van het lichaam. De gevolgen aan het hart zijn terug te voeren op de hoge druk die de linker hartkamer moet opbouwen om bloed voorbij de vernauwing te kunnen persen. De hartkamer zal daardoor met zijn spierwand in dikte toenemen. Met een medische term wordt dit laatste linkerkamer hypertrofie genoemd.
Wanneer bij een kind een coarctatie van de aorta wordt vermoed is een eenvoudige manier van onderzoek het meten van de bloeddruk aan de armen en benen. Opvallend is dan de sterk verhoogde bloeddruk in de armen ten opzichte van de benen.
Verder kan men met een echo van het hart (echocardiografie) de vernauwing in beeld brengen. Op het Elektro cardiogram (ECG) is een toename van de dikte van de wand van de linker hartkamer te zien.
Wanneer bij een pasgeborene de verdenking op een coarctatio aortae bestaat, wordt zo snel mogelijk getracht om de ductus arteriosus (Botalli) weer open te krijgen. Hiervoor worden prostaglandines via een infuus gegeven. Hierna wordt de baby in een academisch centrum verder op de intensive care voor pasgeborenen opgenomen voor verdere behandeling. Als de toestand bij de baby is gestabiliseerd, zal men het vernauwde gedeelte chirurgisch proberen te verwijderen.
Bij oudere kinderen bij wie de diagnose later is gesteld, wordt direct overgegaan op een chirurgische verwijdering van het vernauwde stuk van de aorta. Wanneer de toestand van het kind het toelaat kan het ook mogelijk zijn om via de liesslagader de vernauwing met een balonnetje te verwijden.
Is er iets in de zwangerschap gebeurd waardoor mijn kind een hartafwijking heeft gekregen?
Antwoord: Een aangeboren hartafwijking ontstaat in de vroegste embryonale ontwikelingsperiode. Waardoor dit dan komt is eigenlijk nooit bekend. Nog voordat men weet zwanger te zijn is het hart al grotendeels aangelegd. Alleen van alcohol is het bekend dat er ook een relatie is met aangeboren hartafwijkingen. Kinderen met het foetaal alcoholsyndroom, kunnen ook een aangeboren hartafwijking hebben.
Omdat de aorta is vernauwd, moet het zuurstofrijke bloed via andere wegen verder het lichaam in komen. Deze bloedvoorziening verloopt via bloedvaten die anders niet zo'n sterke doorbloeding hebben. Een voorbeeld hiervan zijn de slagadertjes die aan de onderzijde van de ribben lopen. Omdat zij de hele lichaamsdoorbloeding voor hun rekening moeten nemen, neemt hun diameter flink toe
Deze vaten worden collateralen genoemd. Het is een kenmerkend verschijnsel bij een coarctatio aortae die op oudere leeftijd wordt gevonden.
© Mijn Kinderarts 2010