Het lange QT-syndroom verloopt vaak jaren zonder enige klacht. Door inspanning, waarbij ook zwemmen belangrijk is, een plotselinge schrik of angst kan er echter een levensbedreigende hartritmestoornis ontstaan. Ook gevallen van wiegendood (SIDS) worden ermee in verband gebracht. De afwijking komt vaak in families voor.
Door een elektrische impuls trekt de hartspier zich samen. Hierdoor wordt het bloed het lichaam ingepompt. Wanneer er in het functioneren van dit elektrische systeem een fout optreedt kunnen er hartritmestoornissen ontstaan. Het betreft voornamelijk afwijkingen in de elektrische activiteit van de hartkamers of ventrikels, welke met medische termen torsades des pointes en ventrikelfibrilleren worden genoemd.
Vanwege de relatie met inspanning (zwemmen) is het belangrijk dat ieder kind dat tijdens inspanning onwel is geworden of een wegraking kreeg goed wordt onderzocht op de aanwezigheid van het lange QT-syndroom.
Bij ongeveer driekwart van de patiënten met het verlengde QT-syndroom wordt een mutatie gevonden in bepaalde genen op de chromosomen. Door deze afwijking in het DNA ontstaat onder bepaalde omstandigheden, waarbij inspanning de belangrijkste is, een stoornis in de normale geleiding van het hart. Vanwege deze geleidingsstoornis komt het tot een levensbedreigende ritmestoornis welke een plotselinge hartdood tot gevolg kan hebben.
Het lange QT-syndroom is genoemd naar de afwijking die op het ECG van patiënten zichtbaar is. Niet bij iedereen met een verlengde QT tijd is er echter sprake van deze afwijking.
Door DNA onderzoek is het mogelijk om uit te zoeken om welke mutatie het gaat. Ook kan er worden gekeken op het hartfilmpje (ECG) voor en na inspanning of er sprake is van een verlengde QT tijd. Dit is een gemakkelijk uit te voeren test en geeft snel een goede indicatie of verder onderzoek nodig is.
Bij patiënten met het lange QT-syndroom worden zogenoemde β blokkers gebruikt om de hartspier minder gevoelig te maken voor prikkeling. In enkele gevallen wordt een pacemaker geplaatst. De begeleiding en behandeling van kinderen met het verlengde QT-syndrom behoort overigens thuis bij de kindercardioloog.
Hoe is de overerving van het lange QT-syndroom?
Antwoord: Vroeger werd wel verondersteld dat er een dominante en recessieve overerving bestond, maar we gaan er nu vanuit dat het om de dominante vorm gaat.
Hoe vaak komt het verlengde QT-syndroom voor?
Antwoord: Ongeveer 1: 10.000 kinderen zal ermee worden geboren. Uitgaande van 180.000 geboortes in Nederland per jaar, zullen er daarom jaarlijks 18 nieuwe gevallen voorkomen.
Ook bepaalde medicijnen kunnen een verlengde QT- tijd veroorzaken. Bekende medicijnen zijn:
- Antibiotica zoals: erythromycine, clarithromycine, azithromycine.
- Antischimmelmiddelen: fluconazol, ketoconazol.
- Antidepressiva: imipramine.
- Cisapride