Een pulmonalistenose kan apart voorkomen of in combinatie met andere afwijkingen. Hier gaat het over de geïsoleerde afwijking.
Indien er een ernstige vernauwing is kan dit al bij de baby tot problemen leiden. Er ontstaat een snelle ademhaling of kortademigheid, voedingsproblemen en een slechte algehele conditie.
De meestal lichtere vormen geven bij grotere kinderen geen klachten.
Eerst iets over hoe het hart functioneert.
Het hart heeft twee boezems, een rechter en een linker en twee kamers. Eveneens rechts en links. De hartkamers hebben een sterke spierwand om het bloed door te kunnen pompen.
In het hart zitten vier kleppen om ervoor te zorgen dat het doorgepompte bloed niet terugstroomt. Er is een klep tussen de rechter boezem en rechter kamer en tussen de linker boezem en linker kamer. Voorts zijn er kleppen op de overgang van de rechter kamer naar de longslagader en kleppen op de overgang van de linker kamer naar de aorta.
Behalve de spierwand heeft het hart ook een elektrisch systeem. Vanuit een bepaalde plek, tussen de boezems en de kamers in gelegen, wordt geregeld een elektrische impuls afgegeven, die zich over het gehele hart uitbreid. Door deze impuls trekt de hartspier zich samen en wordt het bloed verder doorgepompt.
Het zuurstofarme, aderlijke bloed komt als eerste in de rechter boezem. Van hieruit wordt het via de rechterkamer naar de longen gepompt. Daar wordt het bloed van zuurstof voorzien. Het zuurstofrijke bloed komt via de linkerboezem in de linker kamer. Deze pompt het via de aorta naar de andere slagaders en vandaar gaat het naar alle weefsels en organen in het lichaam. Hier wordt de zuurstof afgegeven en het zuurstofarme bloed stroomt weer terug naar het hart.
Bij een pumonalisstenose is er een vernauwing aan de klep tussen de rechter kamer en de longslagader. Ook is het mogelijk dat de longslagader vernauwd is in de buurt van de klep.
Omdat de rechter kamer het bloed door de vernauwde klep moet stuwen, raakt de wand ervan verdikt.
Een pulmonalisstenose is één van de weinige afwijkingen, waarbij er direct na de geboorte een geruis kan worden gehoord. Meestal wordt het pas later gevonden. Een lichte afwijking is bij het lichamelijk onderzoek alleen te herkennen aan een geruis. Hiervoor is een typische plaats, hoog op de borst, links van het borstbeen.
Om een pulmonalisstenose vast te stellen heeft men een echocardiogram nodig. Een ECG kan behulpzaam zijn om de mate van vergroting van de rechter hartkamer te beoordelen. Met Doppler-onderzoek wordt het drukverschil over de vernauwde klep gemeten. Zo kan er worden beoordeeld of het nog veilig is om af te wachten met een eventuele behandeling.
Een pulmonalisstenose moet worden behandeld als het druk verschil over de klep te groot is geworden. Vaak is het niet nodig omdat het verschil over de klep binnen acceptabele grenzen blijft.
Moet er toch een behandeling komen dan kiest men voor een zogenoemde ballondilatatie. Hierbij wordt een ballonnetje via de lies ingebracht en op de plaats van de vernauwde klep opgeblazen. Deze ingreep gebeurt meestal zonder complicaties en het resultaat is vaak al na één keer voldoende. Soms is een tweede dilatatie nodig. Wanneer er complicerende situaties zijn, zoals een complexere vernauwing dan kan het nodig zijn om wel een operatie te doen.
Waardoor ontstaat een pulmonalisstenose?
Antwoord: In de meeste gevallen spelen erfelijke en omgevingsfactoren bij het ontstaan samen een rol. Er komen ook bepaalde syndromen voor waarbij er vaker een pulmonalis stenose wordt gezien, zoals bij het syndroom van Noonan. Zie ook aangeboren hartafwijkingen.
De kans dat een moeder die een pulmonalisstenose heeft deze doorgeeft aan haar baby bedraagt ongeveer 5%. Het is overigens belangrijk dat als er kinderwens is bij deze vrouwen, een ernstige pulmonalistenose is behandeld.
© mijn Kinderarts 2010