Over het algemeen hebben kinderen met de tetralogie van Fallot, al vroeg hartproblemen, die zich uiten in kortademigheid, voedingsproblemen en slechte groei.
Naarmate het kind ouder wordt zal het meer blauw gaan zien. Dit kan men opmerken aan de blauw-paarse lippen, en aan blauwe handen en voeten. Als een kind blauw ziet wordt dat cyanose genoemd. Het wil zeggen dat niet al het bloed voldoende van zuurstof is voorzien.
Over het algemeen worden kinderen met de tetralogie van Fallot ergens in hun eerste jaren geopereerd.
Al vroeg in het embryonale bestaan wordt het hart aangelegd. Het is niet bekend waarom er in het overigens zeer ingewikkelde proces van de bouw van het hart iets gebeurt, waardoor bijvoorbeeld de tetralogie van Fallot ontstaat.
De tetralogie van Fallot bestaat uit vier afwijkingen van het hart:
1. Er is een verbinding tussen beide hartkamers, (ventrikelseptumdefect);
2. Een vernauwing van de longslagader, (pulmonalisstenose);
3. Een verdikking van de spierwand van de rechterhartkamer, (rechter ventrikelhypertrofie);
4. De aorta komt niet normaal uit de linker hartkamer, maar staat als het ware op het tussenschot dat tussen beide kamers ligt;
Al snel na de geboorte zal een cardiale echo worden gemaakt om precies te weten hoe de anatomie van het hart is. Er zijn veel variaties op de tetralogie van Fallot bekend.
Men probeert tegenwoordig om als de klinische toestand van de baby het toelaat in één keer een totale correctie toe te passen, zodat er geen zuurstofarm bloed meer het lichaam in gaat.
De behandeling bestaat uit het sluiten van de opening tussen beide hartkamers en het verbeteren van de vernauwing bij de klep naar de longslagader. Dit vindt meestal allemaal in het eerste jaar plaats.
heeft de baby echter veel aanvallen avn blauw zien en laat een totale correctie te lang op zich wachten, dan wordt er eerst een zogenoemde Blalock-Taussig shunt aangelegd, als tussenoplossing. Bij deze shunt wordt er een verbinding gemaakt tussen de slagader naar de rechter arm en de longslagader, voorbij de vernauwng.
Terwijl deze shunt functioneert kan het kind ouder en groter worden waarna een totale operatieve correctie beter wordt verdragen.
Hoe komt een kind aan een dergelijke hartafwijking?
Antwoord: De tetralogie van Fallot ontstaat tijdens het uiterst ingewikkelde proces dat de bouw van het hart is. Door waarschijnlijk een combnatie van erfelijke- en omgevingsfactoren kan er iets tijdens deze bouw misgaan, waardoor een dergelijke afwijking ontstaat.
Er komen veel variaties voor in de wijze waarop de tetralogie van Fallot zich presenteert. Het belangrijkste bij alle mogelijke anatomische varianten is hoe ernstig de vernauwing is naar de longen toe. Met andere woorden hoe ernstig is de pulmonalisstenose.
Bij ernstige vernauwingen passeert er langs de klep vrijwel geen bloed naar de longen toe. Dit zal ertoe leiden dat de baby ernstig blauw is. In deze situatie wordt er waarschijnlijk een Blalock-Taussig shunt aangelegd.
Ook is de vernauwing bij de longslagader weleens zo ruim dat er helemaal geen blauwe verkleuring optreedt. Dit wordt wel een white Fallot genoemd.
Wanneer de spierlaag bij de rechter kamer zo sterk is ontwikkeld, dat er hierdoor een vernauwing bij de longslagder is ontstaan, dan kunnen er krampen voorkomen, die met periodieke blauwe verkleuring gepaard gaan. Dit is dan ook een indicatie om een shunt aan te leggen.
© Mijn Kinderarts 2010