Een transpositie van de grote vaten wordt vermoed als de baby na de geboorte een blauwe kleur krijgt. Er is soms enige tijd voorbij gegaan voor men aan de diagnose denkt. Dit komt mede omdat het om een zeldzame afwijking gaat.
Eerst iets over hoe het hart functioneert.
Het hart heeft twee boezems, een rechter en een linker en twee kamers. Eveneens rechts en links. De hartkamers hebben een sterke spierwand om het bloed door te kunnen pompen.
In het hart zitten vier kleppen om ervoor te zorgen dat het doorgepompte bloed niet terugstroomt. Er is een klep tussen de rechter boezem en rechter kamer en tussen de linker boezem en linker kamer. Voorts zijn er kleppen op de overgang van de rechter kamer naar de longslagader en kleppen op de overgang van de linker kamer naar de aorta.
Behalve de spierwand heeft het hart ook een elektrisch systeem. Vanuit een bepaalde plek, tussen de boezems en de kamers in gelegen, wordt geregeld een elektrische impuls afgegeven, die zich over het gehele hart uitbreid. Door deze impuls trekt de hartspier zich samen en wordt het bloed verder doorgepompt.
Het zuurstofarme, aderlijke bloed komt als eerste in de rechter boezem. Van hieruit wordt het via de rechterkamer naar de longen gepompt. Daar wordt het bloed van zuurstof voorzien. Het zuurstofrijke bloed komt via de linkerboezem in de linker kamer. Deze pompt het via de aorta naar de andere slagaders en vandaar gaat het naar alle weefsels en organen in het lichaam. Hier wordt de zuurstof afgegeven en het zuurstofarme bloed stroomt weer terug naar het hart.
Bij een transpositie van de grote vaten komt de aorta niet uit de linker kamer, maar uit de rechter kamer en staat de longslagader niet op de rechter kamer, maar op de linker. De beide belangrijkste systemen zijn daarmee verkeerd aangesloten. Onverzadigd zuurstofarm bloed dat uit het lichaam komt wordt daarmee direct weer het lichaam ingepompt. Het zuurstofrijke bloed uit de longen gaat opnieuw naar de longen, waardoor de zuurstof niet wordt afgegeven aan de wefsels en organen in het lichaam. De situatie blijft goed zolang er een verbinding is tussen de beide harthelften, maar als de verbinding tussen de slagaders en de beide boezems sluit, ontstaan er problemen.
De verbindingen die een pasgeborene nog heeft tussen de beide harthelften zijn de verbinding tussen longslagader en aorta, (ductus Botalli) en een opening in de wand van beide hartboezems,(foramen ovale).
Als een baby na de geboorte blauw wordt en er een verdenking bestaat op een aangeboren hartafwijking, wordt uw kind onderzocht door de kinder(arts)cardioloog. Op een echo van het hart kan gemakkelijk de diagnose worden gesteld.
De behandeling dient snel te gebeuren omdat wanneer de verbindingen tussen het rechter en linker hart sluiten het kind in grote problemen komt en de algemene klinische toestand gaat verslechteren. Om de verbinding open te houden krijgt uw kind via een infuus zogenoemde prostaglandines toegediend. Dat is een medicijn dat de eventueel gesloten verbinding tussen aorta en longslagader weer ongedaan maakt, of de verbinding open houdt.
Gaat er toch te veel zuurstofarm bloed het lichaam in, dan kan de verbinding tussen beide boezems worden opengemaakt. Dit doet men door via een catheterisatie vanuit de lies een ballonetje in oplopende grootte door de opening tussen de beide boezems door te halen. Deze ingreep wordt een Rashkind procedure genoemd, naar degene die dit het eerst heeft uitgevoerd.
Uiteindelijk wordt er altijd binnen een maand een zogenoemde arteriële switch operatie gedaan, waarbij de aorta op de linker kamer wordt gehecht en de longslagader op de rechter kamer. (zie meer weten)
Heeft een volgend kind ook het risico op deze afwijking?
Antwoord: De herhalingskans is laag maar wel aanwezig. Daarom wordt er altijd bij een volgende zwangerschap nauwkeurig gekeken door een specialistisch team of er bij de ongeboren baby geen aangeboren hartafwijkingen zijn.
Problemen bij de switch operatie kunnen gelegen zijn in de anatomie of in technische problemen met de kransslagaderen. Bij de operatie waarbij de aorta op de linker hartkamer wordt geplaatst, moet men bedacht zijn op het verloop van de kransslagaderen. Deze mogen niet bekneld raken bij de switch operatie. Zij vormen immers de belangrijkste bloedvoorziening van het hart zelf.
© Mijn Kinderarts 2010