Neuroblastomen zijn betrekkelijk zeldzame aandoeningen. Per jaar zijn er ongeveer 25 nieuwe patiënten in Nederland met een neuroblastoom. De gemiddelde leeftijd waarop dit voorkomt is 2 jaar en in 95% van de gevallen hebben kinderen het voor het vijfde jaar. Van alle kwaadaardige aandoeningen bij kinderen maakt het neuroblastoom ongeveer 10% uit. De tumor komt iets vaker bij jongens voor dan bij meisjes.
Neuroblastomen kunnen in de buik, de borstholte, de nek of het bekken zijn gelocaliseerd. Ze geven vaak weinig klachten totdat ze een bepaalde grootte hebben bereikt. In het begin zijn er vaak nogal weinig opvallende dingen aan een kind te merken. Een milde temperatuursverhoging, slecht gedijen, botpijn en algemene malaise kunnen ook een uiting zijn van deze tumor.
Andere verschijnselen zijn onderhuidse zwellingen, die blauw doorschemeren. Ook een blauwe verkleuring rond de ogen of een iets uitpuilend oog kan een uiting zijn van een neuroblastoom. In andere situaties kunnen ze worden herkend door verdringing op andere structuren of organen. De tumor wordt als hij in de buik is gelegen vaak bij toeval door de ouders tijdens wassen of vasthouden ontdekt. De localisatie in de buik (bijnier) is overigens ook de meest voorkomende plaats voor een neuroblastoom, gevolgd door een ligging naast de wervelkolom.
Door hun ligging kunnen neuroblastomen ook aanleiding geven tot neurologische verschijnselen. Bij een ligging in de regio van de halswervelkolom kan het syndroom van Horner optreden, dat bestaat uit een enkelzijdig hangend ooglid, nauwe pupil en soms de afwezigheid van zweetproductie in het gelaat aan die kant.
Metastasering van een neuroblastoom komt in verhouding vaker op de peuterleeftijd dan bij zuigelingen voor. Het vindt plaats naar regionale lymfklieren, de botten (lange pijpbeenderen en het schedelbot), het beenmerg of de lever.
Een neuroblastoom gaat uiit van het zenuwweefsel van het onwillekeurige of autonome zenuwstelsel. Dit is het zenuwstelsel dat bijvoorbeeld de darmbeweging regelt. In de embryonale periode wordt dit gevormd vanuit een centraal gebied. Ook het merg van de bijnier is van dit zelfde weefsel afkomstig. Een neuroblastoom kan ontstaan overal waar zich dit zenuwweefsel bevindt en in de bijnieren. Deze laatste plaats komt het meeste voor.
Omdat een neuroblastoom afkomstig is van nog niet goed uitgerijpt weefsel, worden ze gerekend tot de embryonale tumoren.
Vermoedelijk zijn er veranderingen in de DNA structuur van de cel die er de oorzaak van zijn dat er een ontregeling optreedt in de richting van een tumorcel.
Het is al langere tijd bekend dat neuroblastomen een enkele keer bij vooral jonge kinderen spontaan in grootte kunnen teruggaan. Dit heeft dan te maken met het uitrijpen van de nog embryonale cellen.
Door in de urine naar de stoffen die de tumor produceert te kijken kan men de aanwezigheid van een neuroblastoom vaststellen. Het gaat hierbij om afbraakproducten van de zogenoemde catecholamines, zoals homovanilline zuur (HVA) en vanillylmandelic zuur (VMA). Deze test wordt in eerste instantie gebruikt om snel te weten te komen of men met een neuroblastoom te maken heeft.
Verder wordt voor het opsporen van de tumor en eventuele metastasen ook gebruik gemaakt van een scan, waarbij een specifieke stof aan het patiëntje wordt toegediend, die door de tumor wordt opgenomen. Deze zogenoemde 123I-MIBG scan kan ook gebruikt worden om het effect van de behandeling te beoordelen.
Zodra een neuroblastoom wordt gevonden wordt er onderzocht tot welke categorie hij behoort. dit zogenoemde stageren is nodig om te wten welke therapie toegepast gaat worden.
Voor het aantonen van de uitbreiding naar het beenmerg, worden ook één of twee beenmergpuncties verricht.
Veelal zal er een MRI scan worden gemaakt om de uitbreiding van de tumor te beoordelen.
Ook tijdens de follow up na de behandeling vinden deze onderzoeken op daarvoor uitgekozen tijdstippen plaats.
De behandeling vindt altijd in een academisch kinderoncologisch centrum plaats. De soort therapie is afhankelijk van het stadium waarin de tumor zich bevindt. Belangrijk daarbij is de aan- of afwezigheid van metastasen.
De behandeling bestaat uit operatie al of niet in combinatie met het geven van chemotherapie. Bij kinderen met een gelocaliseerde tumor, die radicaal kan worden verwijderd is de genezingskans zeer groot. Wanneer sprake is van een hoog risico tumor, hetgeen zich kan voordoen bij metastasering naar de botten of het beenmerg wordt gekozen voor aanvullende chemotherapie die soms wordt aangevuld met bestraling.
In de meeste gevallen is ook de leeftijd van het kind van betekenis, omdat hoe jonger het patiëntje was bij de ontdekking van het neuroblastoom, hoe gunstiger de prognose.
Is er in de zwangerschap iets gebeurd dat mijn kind deze tumor krijgt?
Antwoord: Nee. Er zijn geen redenen te bedenken waarbij er een relatie is tussen de tumor en bijvoorbeeld voeding tijdens de zwangerschap.
Welke factoren spelen een rol bij de prognose?
Antwoord: Het neuroblastoom kan worden beschouwd als een stoornis in de uitrijping van bepaalde cellen. De af- of aanwezigheid van bepaalde kenmerken in het weefsel van de tumor en in het al of niet voorkomen van metastasering zijn naast de leeftijd waarop de tumor zich openbaarde van invloed op de prognose.
Recent onderzoek heeft aangetoond dat wanneer de behandeling met Vitamine A zuur onvoldoende aanslaat dit te maken heeft met de invloed van het tumorsuppressorgen NF1. Wanneer dit gen actief is heeft het medicijn geen vat op de tumorcel. Wanneer er medicijnen worden bijgegeven, die het gen als het ware uitzetten is de cel weer wel gevoelig voor de therapie.