Afsluiting van de galwegen (galgangatresie), komt voor als een aangeboren afwijking. De gal kan niet vanuit de lever naar de darm worden getransporteerd. Dit leidt tot geelzucht van de baby. Omdat de gal niet in de ontlasting komt, en daarmee niet voor de gele of bruine kleur ervan kan zorgen, heeftt de ontlasting een wittige kleur. Voorts komt er galkleurstof in het bloed, waardoor de urine donker gaat zien. Het vervelende wat hierbij nog speelt is dat de ziekte langzaam verloopt en de geling vaak helemaal niet zo opvallend hoeft te zijn. Vooral bij kinderen die borstvoeding krijgen is het bekend dat zij relatief lang geel zien. Verwarring met een galwegafsluiting ligt dan op de loer.
De combinatie van een nog lang geel blijvende baby, met ontkleurde ontlasting en donkere urine is uiterst verdacht voor een afwijking aan de galwegen en moet leiden tot onderzoek door een kinderarts.
Door de galstuwing ontstaat er beschadiging van het weefsel van de lever, die hierop namelijk met bindweefselvorming reageert.
Wanneer de galafvloed niet wordt hersteld, zal de lever steeds verder beschadigd raken, wat tot gevolg heeft dat de lever slechter gaat functioneren. Zonder behandeling is een galwegafsluiting al na ruim een half jaar tot een jaar dodelijk, door uitval van de lever.
Een andere complicatie is dat er geen vitamine K wordt opgenomen, waardoor stollingsfactoren niet voldoende worden aangmaakt. Dit is de reden dat het bij het kind met een galgangatresie tot bloedingen komt. Een hersenbloeding is soms de eerste uiting van een galgangatresie. Voorafgaande hieraan was er dan behalve het iets geel zien niets aan de baby te merken.
De oorzaak is onbekend.
Via bloedonderzoek kan worden aangetoond, dat de gele bloedkleurstof (bilirubine) verhoogd is door afsluiting van de galweg. Ook is het stollingsonderzoek afwijkend en zijn de leverenzymen in het bloed verhoogd, als uiting van beschadiging van de lever.
Met een hielprik is het bilirubinegehalte in het bloed te meten. Zie ook meer weten.
Behandeling van een galgangatresie gebeurt chirurgisch zo snel mogelijk na de ontdekking . Hierbij wordt de galafvoer naar de darm hersteld door een stuk dunnedarm aan te sluiten op de nog resterende galweg. Deze ingreep wordt naar degen die het ontwikkeld heeft de Kasai procedure genoemd.
Waarom wordt niet bij baby's die geel zien onderzoek gedaan naar de aanwezigheid van een eventuele galwegafsluiting (galgangatresie)?
Antwoord:De afwijking is relatief erg zeldzaam. Het zou betekenen dat alle kinderen op de leeftijd van een paar weken hierop moeten worden onderzocht. Daarbij is het de vraag of de stuwing in het leverweefsel daar ook al niet voor de geboorte beschadiging heeft veroorzaakt.
Wat is de rol van vitamine K bij een galgangafsluiting?
Antwoord: Vitamine K is één van de vetoplosbare vitamines, naaast de vitamines A,D en E. Onder invloed van vitamine K worden stollingsfactoren in de lever gemaakt. Bij tekort aan vitamine K zijn er te weinig stollingseiwitten. Hierdoor is de bloedstolling minder en kunnen er bloedingen komen.
De Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) heeft daarom geadviseerd om het gehalte vitamine K dat baby's met borstvoeding krijgen toegediend te verhogen.
Baby's die flesvoeding krijgen hebben het al voldoende via de melk binnen gekregen.
Bij de afbraak van bloed komt bilirubine vrij, de gele bloedkleurstof. In de lever wordt dit bilirubine gekoppeld aan een stof (glucuronzuur). Dit is het zogenoemde geconjugeerde of directe bilirubine. Wanneer er een afsluiting is van de lever naar de darm, kan het geconjugeerde bilirubine niet worden afgevoerd en stijgt het gehalte ervan in het bloed.
© Mijn Kinderarts 2010
Vetten worden uit de darm opgenomen, doordat ze o.a. worden gespitst door galzouten. Als deze galzouten niet in de darm komen gaan de vetten zonder opname in het lichaam met de ontlasting er weer uit. De vetoplosbare vitamines A,D,E en K worden op deze manier ook minder opgenomen.
Omdat vitamine K betrokken is bij de bloedstolling leidt een tekort hieraan tot een toenomen bloedingsneiging. Dit verklaart waarom soms een hersenbloeding het eerste kenmerk is van een galgangatresie. Tevoren was dan aan het kind behalve een gering geling niets te merken.