Een middenrifbreuk is een aangeboren afwijking, waarbij door een opening in het middenrif een deel van de darmen in de borstholte is komen te liggen. Voor de geboorte geeft dit niet omdat de baby alle zuurstof via de navelstreng krijgt aangevoerd. Na de geboorte ontplooien zich de longen bij de eerste ademteugen of bij het huilen. Als de borstholte is gevuld met darmen komt die kant niet tot ontplooiing waardoor de pasgeboren baby in onmiddelijke ademnood komt.
Als een baby na de geboorte niet goed ademt wordt er met beademing door een zuurstofkapje begonnen. Hierdoor wordt wel een long beademd, maar de andere functioneert niet mee. Doordat bij de beademing maag en darm met lucht worden gevuld zal er nog minder ruimte voor de andere long over blijven.
Door deze onvoldoende beademing en zuurstofvoorziening komt de baby steeds verder in problemen.
Bij hele kleine breuken, kan het langer duren voor dit wordt ontdekt. Deze kinderen komen goed door hun eerste weken heen, maar vallen later op omdat bij onderzoek wordt gezien dat zij een snelle ademhaling hebben, of er bij het beluisteren onvoldoende ademgeruis wordt gehoord aan één kant.
Men heeft lang het idee gehad dat er eerst een opening in het middenrif was waardoor de darminhoud naar boven kon komen. Door de ruimte die de darmen dan innemen komt de long onvoldoende tot uitgroei bij de ongeboren baby.
Thans is meer het idee dat in eerste instantie het gaat om een onvoldoende uitgegroeide long, waardoor zich in tweede instantie niet het middenrif sluit en de darm omhoog kan komen. Het zou dan dus meer om een primair longprobleem gaan.
Na de geboorte ziet men op een röntgenfoto van de borstkas, dat een helft is opgevuld met darmen. Vaak gaat het om de linker kant, maar ook rechts is het mogelijk.
Tegenwoordig kan vaak op de 20 wekenecho worden gezien dat in de borstholte darmen liggen. Omdat noch de darm, noch de long in deze periode lucht bevat is het ook mogelijk de afwijking te missen.
Kinderen met een breuk in het middenrif, worden na de geboorte met spoed overgeplaatst naar een academisch centrum, waar deze grote operatie kan worden uitgevoerd. Aangezien soms al voor de geboorte men op het spoor van een middenrifbreuk is gekomen, via een echo onderzoek, ligt het voor de hand deze baby's al direct in een centrum geboren te laten worden. Daardoor kan bij de geboorte direct een heel team klaar staan om meteen tot behandeling over te gaan. Hierdoor blijft het kind in een goede conditie en wordt er geen tijd verloren.
Hoe gaat het verder met de long, die zich minder heeft ontwikkeld?
Antwoord: Na de geboorte worden deze kinderen nog geruime tijd op de polikliniek onderzocht. De longcapaciteit is minder vergeleken met gezonde kinderen. Vooral bij infecties moet hiermee rekening worden gehouden.
Daarbij blijkt dat soms ook in de andere long sprake is van aanlegstoornissen.
In de embryonale periode groeit de long vanuit een uitstulping bij de keel uit tot de uiteindelijke long zoals wij die kennen. Soms komen zoals boven beschreven afwijkingen voor in de ontwikkeling van bronchieën en longblaasjes.
Het duurt uiteindelijk wel tot zes jaar voor de long geheel is uitgegroeid. Dat is goed wanneer door beademing na de geboorte schade aan het longweefsel is ontstaan. Kinderen kunnen hier dus nog als het ware uitgroeien.
© Mijn Kinderarts 2010