De ziekte van Hirschsprung, wordt gekenmerkt door een enorme verstopping, ophoping van lucht in de darm en daardoor een bolle buik.
De buik is bol en ziet er gespannen en glanzend uit.
Men moet er altijd aan denken als een baby in de eerste 24 uur na de geboorte geen ontlasting (meconium) heeft gehad. Verder specialistisch onderzoek is nodig als een baby binnen 48 uur geen meconium heeft geproduceerd.
De ziekte van Hirschsprung komt in verhouding meer voor bij kinderen met het syndroom van Down.
Darmperistaltiek is nodig om de voedselbrij en later de ontlasting door de darm voort te duwen. Dit komt doordat de darm een zenuwgeleiding heeft. Deze zenuwgeleiding loopt van boven naar onder. In het geval niet tot het allerlaatste stukje darm de zenuwvezels doorgroeien, blijft de peristaltiek daar stagneren. De ontlasting kan niet verder worden voortgestuuwd en ontlasten gaat niet of met veel moeite.
Het laatste stuk rectum is in de meeste gevallen erbij betrokken. Er zijn ook gevallen, waarbij het deel dat is aangedaan veel langer is, tot een groot deel van de dikke darm aan toe.
Als eerste onderzoek kan men een röntgenfoto maken met contrast. Hierop is te zien hoe het eerste stuk darm vanaf het rectum erg nauw is, doch er daarboven een sterk verwijde dikke darm is te zien.
Men kan ook een rectale drukmeting uitvoeren, waarbij wordt gekeken naar de druk in het laatste deel van het rectum bij de kringspier.
Het uiteindelijke bewijs voor de ziekte van Hirschsprung vormt een biopsie. Hierbij wordt een klein stukje darmslijmvlieswand weggezogen. Hierin kijkt men naar de aan- of afwezigheid van zenuwcellen, de zogenoemde ganglioncellen.
De behandeling is chirurgisch. Hierbij wordt meestal via een kijkoperatie het laatste stuk darm weggehaald en aangesloten op het deel met gezonde zenuwcellen in de wand. Soms gebeurt dit in twee stappen waarin eerst een kunstmatige uitgang, stoma, wordt aangelegd.
Speciale aandacht is nodig voor het sterk uitgezette deel van de dikkedarm.
De behandeling dient in een kinderchirurgisch centrum plaats te vinden.
Hoe weet je dat een kind met chronische verstopping niet de ziekte van Hirschsprung heeft?
Antwoord: Het is vooral het verloop van de klachten die hierop wijst. Als het gaat om een ouder kind dat echter al vanaf zuigelingenleeftijd vaste ontlasting heeft, met perioden waarin clysma's nodig waren, die matig of niet hebben geholpen, moet ook aan Hirschsprung worden gedacht. Is het echter een peuter bij wie alles goed ging tot een jaar of drie, dan is het weer veel onwaarschijnlijker.
Er komen ook aangeboren afwijkingen bij de anus voor. Soms is dat in combinatie met andere aangeboren afwijkingen (congenitale ano-rectale malformatie). Het gaat om relatief erg zeldzame afwijkingen. Als de anus bijna of helemaal niet doorgankelijk is wordt er gesproken van een anusatresie.
© Mijn Kinderarts 2010