Kinderen met het nefrotisch syndroom krijgen ineens op bepaalde plaatsen oedeem. Oedeem is de medische term voor een zwelling van het weefsel door extra vochtophoping. Wanneer zij wakker worden is het over het algemeen het ergste. In de loop van de dag wordt het dan wel minder. Dit oedeem is vooral goed te zien in het gelaat. Rondom de ogen is het gezwollen en daarbij is het gezicht ook iets pafferig geworden. Ouders herkennen het meteen als er iets aan het gezicht van hun kind is veranderd. Verder kunnen ook de balzak en schaamlippen oedemateus worden. Bij de meest voorkomende vorm (Minimal change nefrotisch syndroom) ziet men vaak dat de toestand door medicijnen verbetert, maar dat er dan later toch weer nieuwe perioden met eiwitverlies voorkomen. Dit gaat tot tegen of tot in de puberteit door. De ziekte komt daarna tot rust.
Door de lekkage van eiwitten uit het bloed en daarmee verlies van antistoffen (immunoglobulinen) ontstaat er een verhoogd risico op het krijgen van infecties. Hierbij gaat het vooral om infecties door pneumokokken bacteriën
De oorzaak is lekkage van bepaalde eiwitten vanuit het bloed door de nier naar de urine. Bij kinderen is de meest voorkomende vorm (85%), het zogenoemde Minimal Change- nefrotisch syndroom. De voorkeursleeftijd ligt tussen 2 en 5 jaar.
Andere oorzaken zijn verbonden met speciale nierziekten, waarbij er ook hoge bloeddruk en aanwezigheid van rode bloedcellen en eiwit in de urine voorkomt. De nierfunctie kan hierbij ook in de loop van de tijd afnemen. Het gaat hierbij om tamelijk zeldzame nierziekten. Deze worden over het algemeen in een centrum waar ook kindernefrologen werken behandeld.
Bij het kind wordt een uitgebreid lichamelijk onderzoek verricht. Gewicht , lengte en bloeddruk worden gemeten. De aanwezigheid van verhoogde bloeddruk maakt het waarschijnlijker dat er geen sprake zal zijn van de Minimal Change vorm. Bij de ouders wordt geïnformeerd of er bij hen in de familie nierziekten voorkomen.
In de urine wordt gekeken naar de aanwezigheid van eiwitten. Ook kijkt men ernaar of er rode bloedlichaampjes in de urine voorkomen.
Bloedonderzoek vindt plaats om het eiwit gehalte (albumine) in het bloed te meten, onderzoek te doen naar de nierfunctie en tevens te zien of er een oorzaak voor de nierafwijking kan worden gevonden. Bij het nefrotisch syndroom zijn in de begin fase ook de waarden van cholesterol en andere vetten in het bloed sterk verhoogd. De precieze oorzaak hiervoor is niet geheel bekend.
Wanneer het blijkt dat er een nierziekte is anders dan de Minimal Change vorm, wordt er om te weten te komen waarmee men dan te maken heeft wel een biopsie uit de nier genomen. Dit stukje weefsel wordt vervolgens door de patholoog-anatoom op verschillende wijzen onderzocht. Hierna kan men zeggen welke nierziekte het betreft.
De behandeling bestaat uit het geven van corticosteroïden, oftewel bijnierhormonen. Deze kunnen in tablet of drankvorm worden gegeven. Afhankelijk van de toestand van het kind kan de behandeling thuis of bij problemen eventueel in het ziekenhuis plaatsvinden.
Na het begin van deze behandeling is het eiwitverlies na vier weken meestal voorbij. Echter bij zo'n tachtig procent van de kinderen komen er recidieven voor. Er moet dan opnieuw met corticosteroïden worden behandeld.
Het behandelschema wordt door de kinderarts voorgeschreven. Over het algemeen begint men met een hoge dosering dagelijks gedurende vier tot zes weken, gevolgd door een verlaagde dosering gedurende eveneens zes weken, maar dan wordt het medicijn om de dag gegeven.
Ook kan er worden behandeld met cyclofosmide, als er een ongevoeligheid voor corticosteroïden is ontstaan en er te vaak recidieven voorkomen.
Kan ik er iets aan doen om te voorkomen dat mijn kind dit krijgt?
Antwoord: Nee er is geen oorzaak bekend die het mogelijk maakt een nefrotisch syndroom bij een kind te voorkomen. Het hier beschreven nefrotisch syndroom heeft geen relatie met blaasontstekingen.
Kan de nier beschdigd raken van een nefrotisch syndroom?
Antwoord: Nee een Minimal change nefrotisch syndroom laat eigenlijk geen afwijkingen in de functie van de nier zien.
Heeft mijn kind er later kans op te moeten worden gespoeld?
Antwoord: Bij de gewone Minimal change vorm is er eigenlijk geen kans op dat er later dialyse moet plaatsvinden.
De nier heeft onder andere als functie om de waterhuishouding van het lichaam te regelen. De nier ontvangt bloed uit de grote lichaamsslagader de aorta. Dit bloed wordt door een filtersysteem geperst, dat eiwitten en bloedcellen tegenhoudt. Als de openingen in dit filter te groot worden , kunnen er eerst kleine eiwitten, zoals albumine en later ook grotere eiwitten met de urine worden uitgescheiden.
© Mijn Kinderarts 2010
Een tekort aan eiwit in de bloedvaten zorgt voor het aantrekken van vocht naar de weefsels. Daarom ziet men dat er op plaatsen waar het weefsel , losser is, zoals rond de ogen oedeem gaat optreden.
Bij de Minimal change vorm ziet men vooral het verlies van albumine